Карликовость — болезнь «маленьких людей», ее причины и симптомы. Симптомы и причины карликовости Что такое нанизм смешанного генеза

Гипофизарный нанизм (другое часто употребляемое название – карликовость , а также микросомия , наносомия ) - это состояние, при котором отмечается серьезная задержка роста и физического развития человека. Это происходит вследствие недостатка в организме соматотропного гормона (гормон роста, СТГ).

Данный недуг принято считать очень редким. Как свидетельствуют разные данные, заболевание поражает 1-4 человек на 10000 населения. Медики отмечают, что пациенты мужского пола болеют карликовостью примерно в два раза чаще, чем женщины. Принято считать, что карликовый рост у мужчин — это рост ниже, чем 130 см. У женщин этот показатель составляет 120 см.

Причины

Слово «нанизм » происходит из греческого языка и в переводе обозначает «карлик ». Этот клинический синдром проявляется у человека как последствие нарушений, имеющих эндокринный и неэндокринный характер. В организме больных, страдающих карликовостью, отмечается нарушение выработки (так называемого гормона роста) передней долей гипофиза.

Причиной проявления этой болезни у человека может стать поражение вследствие травм, опухолей, влияния токсинов и инфекции на межуточно-гипофизарную область. Иногда нарушается нормальная регуляция функций гипофиза со стороны .

На развитие заболевания влияют также генетические факторы, выпадение или снижение соматотропной функции гипофиза, отсутствие биологической активности гормона роста либо нарушенная чувствительность к этому гормону со стороны периферических тканей.

Гипофизарный нанизм принято относить к болезням, которые наследуются генетически. В данном случае человеку важно знать, были ли случаи заболевания у его близких родственников и предков. Иногда распознать заболевание у близких людей помогут даже старые фото или расспросы родственников.

Но медики выделяют и ряд факторов, которые могут усугубить ситуацию при развитии у человека карликовости. Так, гипофизарный нанизм у детей часто усугубляется вследствие неполноценного питания, влияния негативных факторов окружающей среды, наличия некоторых соматических заболеваний. Лечение гипофизарного нанизма предполагает устранение таких факторов.

Причиной развития карликовости может стать родовая травма головы, а также , . Предрасполагающим к нанизму фактором иногда является лучевая терапия или химиотерапия. Впрочем, примерно в половине случаев причину развития этой патологии так и не удается выяснить.

Признаки

Итак, основным признаком заболевания считается низкий рост человека — ниже 130 см у мужчин и ниже 120 см у женщин. Так, если в норме ребенок вырастает на 7-8 см в год, то при гипофизарном нанизме рост ребенка увеличивается всего на 3-4 см в год. Следует отметить, что низкорослость конституциональную, то есть семейного характера, а также отставание в росте у здоровых детей врачи рассматривают в качестве варианта нормы.

Карликовость – это состояние, при котором отмечается очень резкое отставание в росте и физическом развитии организма в сравнении со средними показателями норм для определенного возраста. Признаки карликовости предполагают при этом не только ярко выраженное отставание, но и понижение ежегодной динамики увеличения роста и веса у такого пациента. Как правило, такие дети имеют вполне нормальные показатели как веса, так и роста при рождении. Но позже у них наблюдается значительное отставание от сверстников по этим показателям. Иногда болезнь проявляется уже с самых первых месяцев жизни. Но все же чаще всего родители замечают симптомы карликовости у детей в 2-4 летнем возрасте.

У больных, которые страдают нанизмом, отмечается пропорциональная форма и сложение тела. Но при этом такие пропорции более соответствуют детскому телосложению. У таких людей сухая и бледная кожа. Причины этого явления – недостаточное функционирование паращитовидных желез. Если человек не получает регулярного и правильного лечения, то кожные покровы стареют очень рано, на них появляются морщины.

Жировая клетчатка под кожей также развита слабо, а у некоторых пациентов наблюдаются избыточные жировые отложения на животе, бедрах, груди. При этом мышцы развиты очень слабо. Если у больных, у которых развивается гигантизм , мышцы изначально являются сильными, а позже слабеют, то у пациентов с нанизмом слабость мышц отмечается сразу. Чаще всего у таких людей не наблюдается вторичного оволосения. Еще один важный признак, которым проявляется гипофизарная карликовость, это задержка окостенения скелета. Это явление определяет позднюю смену молочных зубов на постоянные.

В связи с выпадением гонадотропной функции гипофиза у людей с карликовостью наблюдается недостаточность полового развития. Если провести сравнение с возрастными нормами, то у мужчин уменьшен половой член и половые железы, наблюдается недоразвитость мошонки, а вторичные половые признаки отсутствуют. В то же время у женщин с гипофизарным нанизмом отмечаются выраженные проявления гипогонадизма. У них может не быть менструаций, молочные железы остаются недоразвитыми, не проявляются вторичные половые признаки.

Умственное развитие у таких больных отвечает критериям нормы, однако иногда могут проявляться некоторые ювенильные черты. В процессе проведения неврологического обследования возможно обнаружение некоторых признаков, свидетельствующих об органическом поражении нервной системы. Внутренние органы у таких больных уменьшенные (это явление называют спланхномикрией ), они часто страдают от проявлений гипотензии , брадикардии , отмечаются приглушенные тоны сердца. Иногда наблюдаются явления вторичного гипокортицизма .

Если нанизм развился у больного вследствие органического поражения мозга, то присутствует общемозговая симптоматика, снижается интеллект. Часто при таком состоянии развивается несахарный диабет .

Диагностика

Подозрения по поводу карликовости у ребенка у родителей могут появиться уже в первые месяцы или годы жизни малыша. Определяя особенности развития, педиатр оценивает не только показатели роста и веса ребенка, но и их динамику.

При подозрении на гипофизарный нанизм назначается рентгенологическое исследование. На рентгеновских снимках кистей и лучезапястных суставов можно рассмотреть признаки задержки дифференцировки и окостенения скелета.

Проведение компьютерной томографии позволяет определить недоразвитые зоны окостенения скелета. При нормальном развитии организма кости образуются из хрящей, их окостенение проходит постепенно. Такие процессы начинаются с точек окостенения. Они полностью завершаются, когда человеку исполняется 20-25 лет. Если выработка соматотропина нарушена, то при исследовании такие точки можно определить на протяжении всей жизни человека.

Больному назначаются лабораторные исследования. В частности, проводится инсулиновый тест , при котором не отмечается повышенной секреции гормона роста (это характерно для нормального состояния здоровья человека). Иногда его секреция повышается только на короткий период и незначительно. Используются также другие тесты для выявления уровня соматотропного гормона в крови. С этой целью применяются биологически активные вещества и некоторые медикаменты.

Лечение

Начиная лечение карликовости, врач должен обязательно определить ту причину, которая и спровоцировала развитие этой патологии. Если гипофизарный нанизм удается своевременно распознать и подтвердить диагноз, то заместительная терапия с применением соматотропного гормона дает хорошие результаты. В процессе лечения используется гормон, как натурального, так и синтетического происхождения.

Лечение соматотропином проводится до 13-14 летнего возраста больного. При этом обязательно учитывается влияние гормона на рост концентрации соматомединов в крови пациента, так как без соматомединов гормон соматотропин действует ограничено. В случае если после определенного периода лечения в крови возрастает концентрация соматомединов , можно делать выводы об успешности терапии.

Увеличение роста пациента в процессе лечения – еще один важный критерий. Лечение считается эффективным, если после года терапии по определенной схеме человек вырастает на 8-12 см.

Прием препарата происходит несколько раз в неделю на протяжении 2-3 месяцев. После этого следует небольшой перерыв. Важно придерживаться именно такой схемы, ведь продолжительно применение этого гормона в больших дозах может спровоцировать продуцирование в организме . Следовательно, контролировать процесс терапии обязательно должен опытный эндокринолог.

Если у больного происходят первичные процессы в гипоталамусе, ему показано лечение соматолиберином , который оказывает стимулирующее воздействие на гипофиз.

Иногда в схему лечения карликовости включают прием стероидных гормонов. Они не могут полностью заменить тот эффект, который дает соматотропин . Однако это лечение позволяет активизировать рост и развитие скелета, и при этом способствует продуцированию внутреннего соматотропина. Такую терапию целесообразно начинать с 5-7 летнего возраста , однако проводить ее позже, чем в 18 лет , неэффективно.

Если у больного наблюдается сочетанная форма болезни и в организме отмечается недостача других видов гормонов, то параллельно с соматотропином практикуется прием синтетических аналогов тех гормонов, недостача которых наблюдается.

При недостаточности функций щитовидной железы назначается , . Если есть необходимость скорректировать функции половых гормонов, то в юношеском возрасте пациентам назначается прием специальных препаратов. Пациентам мужского пола назначается прием хорионического гонадотропина или . Девушкам показан прием , или хорионического гонадотропина . Если наблюдается нарушение функции ЦНС , пациенту назначаются сосудистые препараты. Иногда необходимо проводить дегидратационное, рассасывающее лечение.

Больные гипофизарным нанизмом должны полноценно питаться. В рационе должно быть как можно больше продуктов, содержащих животный белок , кальций , фосфор , все группы витаминов.

Гипофизарный нанизм , спровоцированный опухолями головного мозга, гипофиза, гипоталамуса, труднее поддается лечению, так как доступ к локализации опухоли очень сложный. Такие люди часто получают инвалидность ввиду ограниченности физических способностей.

Но в целом прогноз заболевания в основном определяется в зависимости от причины недуга. Если имеют место определенные генетические дефекты либо наследственная передача болезни, то правильный подход к лечению помогает приостановить процесс ее развития. Люди, лечение которых началось своевременно, могут впоследствии значительно прибавлять в росте.

Доктора

Лекарства

Профилактика

Действенных мер профилактики для предотвращения карликовости не существует. Тем не менее, следует не допускать влияния вредных факторов (яды , токсины и др.) в период и последующего . На развитие недуга могут повлиять травмы, полученные во время . Ребенку следует обеспечить максимально полноценное питание, в рационе должны быть продукты с высоким содержанием витаминов и минералов. Важно своевременно лечить все соматические заболевания организма.

Слово «нанизм» означает в переводе карликовость, низкорослость. Гипофизарный нанизм - заболевание, развивающееся в результате дефицита «гормона роста» - соматотропного гормона гипофиза. Патология проявляется не только низким ростом, но и изменениями состояния внутренних органов и тканей.

Гигантизм и карликовость - оба состояния являются результатом нарушения функций гипофиза.

Какие виды гипофизарного нанизма существуют?

Различают две разновидности патологии:

Гипофизарный нанизм чистой формы. Данная форма заболевания характеризуется лишь пониженным количеством соматотропного гормона в крови, а также отсутствием его влияния на развитие органов и тканей.
Смешанная форма гипофизарного нанизма. Помимо малого количества соматотропина в крови при этой форме патологии отмечается недостаточность гормонов щитовидной железы и половых гормонов, что приводит к нарушениям полового развития.

Также можно выделить пропорциональную карликовость (когда пропорции тела не нарушены) и непропорциональный нанизм.

Важно. Данный вид заболевания недостаточно изучен из-за редкости. Соответственно каждый случай требует индивидуального подхода к лечению. Самолечение может только навредить.

Симптомы и причины карликовости

Новорожденный ребенок с гипофизарной карликовостью ничем не отличается от здорового ребенка, он имеет такой же вес и рост. Одни из первых признаков низкорослости начинают проявляться в 2–3 года. Рост ребенка начинает замедляться, и вместо положенных 7–8 см ребенок за год прибавляет в росте только 3–4 см. Тем не менее, дети с патологией гипофизарного нанизма сохраняют нормальные пропорции тела.

К другим симптомам патологии нанизма можно отнести:

нарушение зрения, если в самом гипофизе или в других окружающих участках головного мозга присутствует опухоль;
малые размеры внутренних органов;
нарушение развития зубов;
раннее появление морщин и старение кожи;
брадикардию;
замедленный процесс окостенения;
позднюю смену зубов;
приглушенные тоны сердца;
предрасположенность к артериальной гипотонии;
отсутствие вторичного оволосения.

Вторично может проявиться гипокортицизм.

Карлики и лилипуты - в чём разница?

Интеллектуальное развитие детей с гипофизарным нанизмом, как правило, соответствует возрастной норме. Могут, однако, отмечаться некоторые особенности психики: замкнутость, инфантилизм, снижение самооценки.

Совет. Если вы обнаружили у ребенка подобные симптомы, не делайте самостоятельных выводов. Обращайтесь сразу к врачу.

Внешний вид ребенка с гипофизарным нанизмом

Помимо маленького роста, ребенок с гипофизарной карликовостью имеет ряд особенностей внешности:

Тонкие кожные покровы, кожа бледная и сухая.
Мышцы плохо развиты.
Подкожно-жировая клетчатка распределяется неравномерно, большее количество жировых отложений скапливается в области бедер, лобка, живота, молочных желез.
Маленькое округлое лицо с выступающим лбом и незначительно приплюснутой спинкой носа.
Недоразвитость половых органов.

В случае сочетания патологий гипофизарной низкорослости и гипофункции щитовидной железы у пациента наблюдаются нарушения в сердечно-сосудистой системе. При тяжелой форме заболевания возможно отставание в умственном развитии; волосы становятся тонкими и ломкими, кожа утолщается, становится холодной на ощупь; вследствие сухости кожного покрова на ладонях кожа шелушится, подкожно-жировой слой пропитывается отечной жидкостью; в результате лицо округляется, сужаются глазные щели.

Как проявляется половое недоразвитие, вызванное гипофизарной низкорослостью?

У девочек подросткового возраста наблюдаются маленькие размеры половых губ, которые впоследствии не увеличиваются, и молочных желез; отсутствие менструаций; отсутствие волос в лобковой зоне.
У мальчиков подросткового возраста незрелые половые органы, половой член имеет небольшие размеры, мошонка недоразвитая с возможным неопущением в нее яичка; в области лица, подмышечных впадин, лобка отсутствует волосяной покров; голос не меняется.

Причины патологии

Причины, которые приводят к развитию карликовости, разделяются на несколько категорий. Непосредственной причиной является, как уже было сказано, дефицит соматотропина, но снижение выработки этого гормона может быть вызвано различными факторами.

Первой категорией причин, приводящих к развитию гипофизарной карликовости, является пониженная чувствительность (резистентность) тканей к влиянию на них соматотропина. Причем уровень гормона роста в тканях может быть абсолютно нормальным.
Ко второй категории относятся генетические факторы. Если в семье или у близких родственников бывали случаи, когда у рожденных детей впоследствии развивалась карликовость, то с вероятностью 50% есть риск рождения детей с подобной патологией в следующем поколении.
К третьей категории причин относится заторможенное развитие центральных органов эндокринной системы - гипофиза или гипоталамуса. Также сюда входят:

разнообразные вирусные и бактериальные инфекции центральной нервной системы;
опухоли ЦНС;
хирургические вмешательства или радиотерапия на уровне гипофиза или гипоталамуса;
травмы головного мозга, ведущие к нарушению функции и кровообращения в гипофизе или гипоталамусе;
заболевания мозга с развитием воспаления гипофиза, приводящие к пониженному синтезу соматотропного гормона.

Совет. Не поднимайте панику, если вдруг вы заметили разницу в росте с одногодками ребенка. Нужно пройти соответствующее обследование у врача, чтобы выяснить причину проблемы.

Диагностика задержки роста

По статистике, мальчики болеют идиопатической низкорослостью в 2 раза чаще, нежели девочки.

Для того чтобы поставить правильный диагноз гипофизарного нанизма у детей и выявить его причины, специалисту необходимо регулярно измерять рост и вес ребенка, после чего сопоставлять данные.

Примечание. С помощью рентгенограммы кистей рук можно вычислить костный возраст пациента. Также данная процедура позволяет определить конечный рост больного низкорослостью.

Рентгенография черепа дает возможность заподозрить наличие опухоли гипофиза в связи с изменением конфигурации турецкого седла.

При подозрении на наличие у ребенка гормональной недостаточности назначают анализ на определение уровня гормонов в крови. Уровень одних гормонов определить легче, других сложнее. К примеру, содержание тироксина в крови можно измерить напрямую. А вот определение содержания соматотропного гормона является более трудоемким, так как показатели меняются в течение суток. Именно поэтому необходимо проводить несколько анализов крови.

Однако на сегодняшний день разработаны более эффективные методы диагностики - пробы со стимуляцией секреции соматотропина. Данные пробы проводятся с помощью инъекций инсулина, поэтому анализ должен проводиться под наблюдением опытного врача.

Совет. Не доверяйте мнению одного врача. Перед тем как принимать какие-либо кардинальные меры, проконсультируйтесь с несколькими эндокринологами. Желательна также консультация генетика, невролога (нейрохирурга), гинеколога или андролога.

Какие данные необходимы врачу для правильного диагноза:

изучение жалоб пациента;
анамнез болезни;
опрос о прохождении беременности у мамы;
рост и масса малыша при рождении;
наличие родовой травмы;
развитие ребенка в младенческом возрасте;
питание малыша в младенчестве;
наличие затяжных болезней;
характер роста родителей;
особенности сексуального взросления у отца и у матери;
измерение длины конечностей и роста ребенка.

Лечение гипофизарного нанизма у детей

Способы лечения и их результативность, как правило, зависят от причины возникновения карликовости. В большинстве случаев оказать какое-либо воздействие на рост и развитие ребенка невозможно.

Важно! В случае, если первоисточник карликовости скрывается в малой выработке гипофизом требуемых гормонов роста, врач может назначить гормональное заместительное лечение, которое поможет замедлить процесс развития болезни. Благодаря этому взрослый человек, прошедший вовремя курс лечения, может иметь нормальный рост.

Главным препаратом в гормональной терапии выступает соматотропин, применение которого особенно эффективно в возрасте 13–14 лет. Для ускорения роста и развития скелета, мышечной ткани детям до 18 лет могут назначить анаболические стероиды.

В период сексуального взросления подросткам могут назначить введение половых гормонов - эстрогена и гонадотропина. В зависимости от особенностей, с которыми протекает болезнь, дополнительно могут применяться препараты для ликвидации патологий кровообращения; общеукрепляющее лечение; гормоны щитовидной железы.

При обнаружении опухоли гипофиза применяется оперативное ее удаление или проведение курса лучевой терапии.

В том случае, если признаки патологии обнаружены вовремя, пациент обладает всеми возможностями достичь нормального роста и жить полноценно.

Совет. Если вашему ребенку поставили диагноз «гипофизарный нанизм», не стоит впадать в отчаяние. Своевременная диагностика и заместительная гормональная терапия помогут обеспечить нормальное физическое и интеллектуальное развитие.

Методы профилактики синдрома низкорослости

Общепринятых профилактических мер для предотвращения появления карликовости не существует. Кроме рекомендаций общеоздоровительного характера (предотвращение инфекций, правильное питание и др.), значение имеет генетическая консультация в период планирования беременности.

– эндокринное заболевание, в основе которого лежит нарушение синтеза гормона роста (соматотропина) в передней доле гипофиза, что приводит к задержке роста скелета, внутренних органов и физическому недоразвитию. Гипофизарный нанизм характеризуется аномальной низкорослостью: рост мужчин ниже 130 см, рост женщин ниже 120 см; отмечается отставание в развитии костно-мышечной системы, гипогонадизм, уменьшение размеров внутренних органов, гипотензия, брадикардия и др. Диагностика гипофизарного нанизма предполагает определение базальной концентрации СТГ в сыворотке крови, проведение фармакологических проб, рентгенографии черепа, кистей рук и лучезапястных суставов. Лечение гипофизарного нанизма включает заместительную терапию соматотропином, анаболическими стероидами, тиреоидными препаратами, половыми гормонами.

МКБ-10

E23.0 Гипопитуитаризм

Общие сведения

Гипофизарный нанизм – клинический синдром, обусловленный абсолютной или относительной соматотропной недостаточностью гипофиза (недостатком секреции соматотропного гормона или нарушением тканевой чувствительности к нему). Гипофизарный нанизм встречается в популяции с частотой 1:15 000 -1:20 000, несколько чаще среди мужчин. Понятием нанизм (микросомия, наносомия, карликовость) в широком смысле обозначают ряд патологических состояний, выражающихся в отставании роста и физического развития по сравнению со средней возрастной, половой, популяционной и расовой нормой. Нанизм может являться самостоятельным генетическим заболеванием или выступать симптомом ряда эндокринных и неэндокринных заболеваний.

Причины

Соматотропная недостаточность, лежащая в основе гипофизарного нанизма, может быть обусловлена тремя группами причин: врожденным дефицитом соматотропного гормона (СТГ), приобретенным гипосоматотропным состоянием и периферической резистентностью тканей к воздействию СТГ.

1. Врожденная недостаточность соматотропина может быть связана с генетическими дефектами (мутацией гена гормона роста, мутацией гена рецептора к соматолиберину и др.) либо аномалиями развития гипоталамо-гипофизарной системы (анэнцефалией, врожденной аплазией, гипоплазией или эктопией гипофиза).

2. Приобретенный гипофизарный нанизм развивается при:

Опухолях гипоталамо-гипофизарной области (краниофарингиоме, гамартоме, нейрофиброме, герминоме , аденоме гипофиза) или других отделов головного мозга (например, глиоме зрительного перекреста).
Травмах мозга . В некоторых случаях к гипофизарному нанизму могут приводить черепно-мозговые травмы , родовые травмы , повреждение ножки гипофиза при хирургических вмешательствах,
Прочих церебральных заболеваниях: нейроинфекциях (вирусные, бактериальные энцефалиты и менингиты), аутоиммунном гипофизите, гидроцефалии , аневризмах сосудов гипофиза и т. д.
Токсическом поражением гипофиза . Гипофизарный нанизм может быть связан с токсическими последствиями химиотерапии или облучения (при лейкемии , ретинобластоме , пересадке костного мозга и т. д.).

3. Гипофизарный нанизм вследствие нечувствительности тканей-мишеней к гормону роста может развиваться при дефиците СТГ-рецепторов, отсутствии биологической активности соматотропного гормона, резистентности к инсулиноподобному фактору роста 1.

Наряду с изолированной недостаточностью СТГ, при гипофизарном нанизме может отмечаться снижение синтеза других гормонов гипофиза: гонадотропинов, ТТГ, АКТГ, что сопровождается недостаточностью функции соответствующих периферических эндокринных желез (половых, щитовидной, надпочечников), что также влияет на рост и физическое развитие. В этом случае в эндокринологии говорят о пангипопитуитарной форме карликовости.

Классификация

Различают нанизм с пропорциональным и непропорциональным телосложением. К группе заболеваний с пропорциональным телосложением относят:

гипофизарный нанизм
микседематозный (тиреогенный) нанизм
надпочечниковый нанизм при адреногенитальном синдроме (врожденной гиперплазии надпочечников)
нанизм, связанный с поражением вилочковой железы
инфантильный нанизм, развивающийся под влиянием экзогенных факторов (алиментарной недостаточности или интоксикации)
нанизм, связанный с преждевременным половым созреванием и ранним закрытием зон роста.

Нанизм с непропорциональным телосложением представлен следующими формами:

рахитической
хондродистрофической
карликовостью при несовершенном остеогенезе (врожденной ломкости костей).

От случаев нанизма следует отличать семейные (конституциональные) формы низкорослости, которые рассматриваются как вариант индивидуального физического развития и не являются патологией.

Симптомы гипофизарного нанизма

Дети рождаются с нормальными весо-ростовыми показателями. Задержка роста при врожденном гипофизарном нанизме обычно становится заметна к возрасту 2-3 лет и в дальнейшем нарастает. Скорость роста у детей с гипофизарным нанизмом составляет 1,5-2 см в год (при норме – 7-8 см). У взрослых мужчин рост не превышает 130 см, у женщин - 120 см. Телосложение пропорциональное, однако могут сохраняться пропорции, свойственные детскому возрасту.

Кожные покровы у пациентов с гипофизарным нанизмом бледные, сухие , морщинистые, с желтоватым или мраморным оттенком, что обусловлено тиреоидной недостаточностью. Волосы на голове часто тонкие, сухие, ломкие . Недоразвитие костей лицевого черепа обусловливает наличие мелких черт лица («кукольное лицо»), западение переносицы.

Распределение подкожно-жировой клетчатки может быть различным – от слабого развития до избыточного отложения жира по «кушингоидному» типу (на груди, животе, бедрах). Отмечается задержка окостенения скелета, слабое развитие мышечной системы, нарушение смены зубов. Из-за недоразвития гортани у взрослых с гипофизарным нанизмом сохраняется высокий детский тембр голоса. В соответствии с низким ростом и массой тела отмечается уменьшение размеров внутренних органов (спланхномикрия). Нередко при гипофизарном нанизме выявляется брадикардия и артериальная гипотензия.

Нарушение гонадотропной функции гипофиза приводит к задержке и неполноценности полового развития (гипогонадизму). У юношей с гипофизарным нанизмом наблюдается отсутствие оволосения по мужскому типу, гипоплазия яичек , крипторхизм , микропенис ; у девушек - аменорея , микромастия , гипоплазия матки и яичников .

Интеллектуальное развитие при гипофизарном нанизме, как правило, сохранно. Могут отмечаться такие психологические особенности, как негативизм, замкнутость, снижение самооценки, инфантильное поведение. При наличии дополнительных жалоб на головную боль , рвоту, нарушение зрения следует заподозрить внутричерепную патологию. При пангипопитуитарном нанизме определяются признаки вторичного гипокортицизма и гипотиреоза .

Диагностика

Критериями диагностики гипофизарного нанизма служат данные анамнеза, объективного обследования, лабораторных и инструментальных исследований. У пациентов определяются абсолютные размеры тела, а также показатель дефицита роста – разница между фактическим ростом больного и средними нормативными половозрастными показателями в популяции. При гипофизарном нанизме дефицит роста составляет более чем 2-3 квадратичных отклонения.

Основная роль при диагностике гипофизарного нанизма принадлежит определению базального уровня СТГ в сыворотке крови, циркадного ритма секреции и резервов на фоне стимуляции. У пациентов с гипофизарным нанизмом исходный уровень СТГ значительно снижен, при проведении стимулирующих тестов с инсулином, тиреолиберином, аргинином и др. повышается незначительно.

Рентгенография турецкого седла выявляет его детскую форму («стоячий овал») и широкую (т. н. ювенильную) спинку. При увеличении размеров турецкого седла и наличии участков обызвествления, в первую очередь, следует думать об опухоли. Рентгенография лучезапястных суставов и кистей позволяет определить рентгенологический («костный») возраст. При гипофизарном нанизме отмечается значительное замедление процессов окостенения скелета.

Для выяснения формы нанизма необходимо исследование инсулиноподобного фактора роста (соматомедина-С), ТТГ, ЛГ, ФСГ, Т3, Т4, кортизола в плазме и моче, антител к тиреоглобулину, микросомальной фракции тироцитов и др. Для исключения опухолевого поражения проводится КТ (МРТ) головного мозга.

При гипофизарном нанизме пациент должен быть проконсультирован эндокринологом, гинекологом (женщины), андрологом (мужчины), неврологом или нейрохирургом, офтальмологом, генетиком.

Лечение гипофизарного нанизма

У детей младшего возраста для исключения диагностических ошибок на протяжении 6-12 мес. выдерживают период наблюдения, во время которого особое внимание уделяется полноценному питанию, общеукрепляющей терапии, приему витаминов (А и D) и минералов (фосфора, кальция). Отсутствие динамики роста и физического развития является основанием для перехода к гормонотерапии.

Основу патогенетического лечения гипофизарного нанизма составляет заместительная терапия препаратами гормона роста, которая проводится прерывистыми курсами (по 2-3 мес. с такими же интервалами). Соматотропин человека назначается пациентам с доказанной эндогенной недостаточностью гормона и дифференцировкой скелета, не превышающей возрастных показателей 13-14 лет. Лечение с помощью СТГ проводится до закрытия зон роста или до достижения приемлемых ростовых параметров.

В терапии гипофизарного нанизма применяются анаболические стероиды (метандиенон, нандролон), оказывающие стимулирующее действие на уровень эндогенного СТГ, синтез белков и рост. Лечение стероидными гормонами продолжается несколько лет с периодической заменой препаратов. Лечение анаболическими средствами целесообразно начинать с 5-7 лет. Для стимуляции функции половых желез в возрасте старше 16 лет юношам назначается хорионический гонадотропин и малые дозы андрогенов, девушкам - малые дозы эстрогенов.

В дальнейшем, после закрытия зон роста, пациентов с гипофизарным нанизмом переводят на постоянный прием половых гормонов в соответствии половой принадлежностью. При этом женщинам показан прием комбинированных эстрогенгестагенных препаратов, мужчинам - андрогенов пролонгированного действия.

При гипотиреозе назначается L–тироксин, тиреоидин; при недостаточности соматолиберина - его синтетические аналоги; при гипофункции коры надпочечников - глюкокортикостероиды. При органической патологии ЦНС может потребоваться противовоспалительная, рассасывающая, дегидратационная терапия. В случае выявления опухолей гипофиза показано их хирургическое удаление, иногда – проведение лучевой терапии .

Прогноз и профилактика

При гипофизарном нанизме, обусловленном генетическими причинами, прогноз хороший. Своевременная и рациональная ЗГТ позволяет пациентам быть в достаточной степени физически развитыми, социально активными и трудоспособными. При выборе профессии не рекомендуется работа, предусматривающая повышенные физические и нервно-психические нагрузки. При отсутствии необходимого лечения у пациентов остается малый рост и физическое недоразвитие. В случае органических поражений мозга прогноз определяется основным заболеванием и динамикой его развития.

Пациенты с гипофизарным нанизмом находятся на пожизненном диспансерном учете у эндокринолога и должны посещать его каждые 2-3 месяца. Профилактика гипофизарного нанизма заключается в предупреждении инфекций, физических и психических травм у беременных; недопущении родовых травм, нейроинфекций, ЧМТ, интоксикаций у детей.

Когда речь идет о таком состоянии, как карликовость, причины и симптомы этого состояния нередко связаны. В настоящее время описано и изучено более 300 видов карликовости, причем каждая разновидность имеет свои особенности и отклонения формирования и роста. Помимо всего прочего, у каждого вида карликов наблюдается предрасположенность к тем или иным заболеваниям и отклонениям в работе разных систем.

Карликовость, в том числе нанизм, микросомия и наносомия, диагностируется в случае, если по мере роста ребенка наблюдаются серьезные отклонения его развития, причем рост взрослого мужчины, страдающего карликовостью, не превышает 130 см, а женщины — 120 см. Считается, что мужчины подвержены этому недугу примерно в 2 раза чаще, чем женщины. По статистике в среднем на 10 тыс. человек лишь у 2-3 людей наблюдаются характерные признаки карликовости.

Существует немало различных предпосылок аномальной низкорослости у людей, но наиболее важным моментом является наследственная и генетическая предрасположенность. В семьях, где один или оба родителя являются карликами, риск появления подобной патологии составляет примерно 50%. Однако даже в случае если у родителей нет в семейном анамнезе случаев карликовости, вполне может появиться ребенок, страдающий подобной патологией развития.

Нередко проблема в данном случае кроется в аномалиях эмбрионального развития, вследствие которых имеет место недоразвитость гипофиза и нарушения его функционирования. Учитывая, что гипофиз отвечает за продукцию гормонов роста, признаки карликовости у плода могут быть определены еще во время проведения плановых УЗИ при беременности.

Самыми яркими случаями развития карликовости вследствие аномалии формирования гипофиза является примордиальный нанизм. Это пропорциональная карликовость, при которой все части тела просто уменьшены в размерах, причем это выявляется еще во время внутриутробного развития. Примордиальные карлики, как правило, на протяжении жизни могут вырастать до 90 см, но при этом не испытывают трудностей в обучении и не имеют психо-эмоциональных нарушений развития.

Помимо всего прочего, к предрасполагающим факторам появления врожденной карликовости относится многоплодная беременность. Несмотря на то что врожденная карликовость является более распространенной, в то же время нередки случаи и приобретенного нарушения роста, вызванные такими внешними факторами, как:

родовые травмы головы с нарушением кровоснабжения гипофиза и гипоталамуса;
опухоли ЦНС, затрагивающие гипофиз и гипоталамус;
лучевая терапия;
операционные вмешательства на мозге;
аутоиммунные заболевания, сопровождающиеся воспалением гипофиза;
снижения чувствительности тканей тела к ;
нарушения работы печени;
химиотерапия;
осложненное течение инфекционных болезней.

Помимо всего прочего, к факторам, способным спровоцировать нарушения роста, относятся несбалансированное питание, радиационное воздействие, проживание в экологически неблагоприятной зоне, наличие ряда хронически протекающих соматических заболеваний. В большинстве случаев невозможно определить доподлинно, какая болезнь, неблагоприятный фактор внешней среды или аномалия внутриутробного развития вызвала нарушение роста ребенка. Как правило, этиология болезни определяется лишь в 40% случаев.

Клиническая картина

В настоящее время карликовость рассматривается как достаточно сложная в своем патогенезе болезнь, которую сопровождают те или иные симптомы, в зависимости от типа имеющихся отклонений развития. Симптоматические проявления карликовости в первую очередь связаны с , имеющей центральную и периферическую часть. К центральным органам эндокринной системы относятся гипоталамус и гипофиз. К периферическим органам эндокринной системы относятся яички, яичники, щитовидная железа, надпочечники и т.д. При нарушении работы центральных органов эндокринной системы наблюдаются сбои и в работе периферических органов.

В большинстве случаев дети, в дальнейшем страдающие от карликовости, рождаются с параметрами тела, которые совершенно не отличаются от нормальных, но со временем проявления становятся более выраженными. Такая болезнь, как карликовость, как правило, начинает проявляться выраженными отклонениями роста и развития, когда ребенок достигает 2-3-летнего возраста. Как правило, начиная с этого возраста, у детей наблюдается ежегодное прибавление в росте не на 7-8 см в год, что соответствуют норме, а всего на 3-4 см. В дополнение к аномалиям роста болезнь может сопровождаться некоторыми характерными особенностями внешнего вида:

выступающий лоб;
округлое маленькое лицо;
приплюснутая спинка носа;
слабое развитие мышц;
сухость и бледность кожных покровов;
тонкие кожные покровы;
неравномерное распределение жировой прослойки;
недоразвитость половых органов.

Далеко не все виды карликов во взрослом возрасте способны к продолжению рода. Кроме того, возможны дополнительные симптомы, которые связаны с нарушениями в тех или иных органах и системах. К примеру, если гипофизарная дисфункция сопровождается появлением недостаточности функции щитовидной железы, могут наблюдаться такие симптомы, как утолщение кожи, ломкость волос, отечность тканей, отставание в умственном развитии и т.д. Учитывая, что существует множество видов карликовости, симптомы в разных случаях могут существенно различаться, в том числе из-за предрасположенности к тем или иным заболеваниям и отклонениям в развитии.

Лечебные мероприятия

Когда у ребенка появляются характерные симптомы и признаки карликовости, лечение должно быть назначено как можно раньше, так как в большинстве случаев своевременная терапия позволяет не допустить появления осложнений и ускорить рост и развитие. Несмотря на то что симптомы карликовости достаточно характерны, для подтверждения диагноза нередко требуется проведение таких анализов и исследований как:

рентгенография;
магнитно-резонансная томография;
исследования ;
инсулиновая проба;
проба-тест с глицином;
проба-тест с аргинином;
проба-тест с инсулином;
проба клонидином;
проба на уровень содержания гормонов роста.

Методы лечения и их эффективность во многом зависит от причины появления карликовости. В ряде случаев как-либо повлиять на рост ребенка и его развитие невозможно. Как правило, медикаментозное лечение не действует в случаях, когда был подтвержден примордиальный нанизм и ряд других видов карликовости.

В случае если первопричина карликовости кроется в недостаточной выработке гипофизом необходимых гормонов роста, может назначаться гормональная заместительная терапия, позволяющая замедлить развитие карликовости, и взрослый человек, у которого лечение дело эффект, способен иметь вполне нормальный рост. В качестве основного препарата заместительной терапии выступает Соматотропин, который особенно эффективен при его применении у детей в возрасте до 13-14 лет. Помимо всего прочего, для ускорения роста и развития скелета и мышечной ткани детям в возрасте до 18 лет могут назначаться стиреоидные гормоны.

Лечение стиреоидными гормонами, как правило, начинается в возрасте 5-7 лет и продолжается до 18 лет.

В период полового созревания подросткам может быть назначено введение половых гормонов, в том числе гонадотропина и эстрогена. В зависимости от того, с какими отклонениями протекает болезнь, может быть дополнительно назначены препараты для устранения нарушений кровообращения, общеукрепляющая терапия, гормоны щитовидной железы, а также специальная диета. Если характерные признаки и симптомы данного состояния замечены своевременно, многие люди, которые имеют такую болезнь, как синдром карликовости, имеют все шансы достичь нормального роста и вести полноценную жизнь.

КАРЛИКОВОСТЬ (син.: нанизм, наносомия, микросомия ) - патологическое состояние, выражающееся отставанием в росте по сравнению со средней нормой для возраста, соответствующего пола, популяции, расы. К. следует отличать от семейной (конституциональной) низкорослости, а также от функциональной задержки роста у практически здоровых детей, к-рую следует рассматривать как вариант физиологического развития. Принято считать карликовым рост ниже 130 см у взрослых мужчин, ниже 120 см - у женщин.

К. привлекала внимание врачей и исследователей еще с античных времен, о чем свидетельствуют различные публикации. Однако первые попытки рассмотрения этиологии К. и классификации были предприняты в конце 19 в.

Классификация

Первая научная классификация К. была предложена Ганземанном (V. Hansemann) в 1902 г. Эта классификация основывается на выделении двух форм: К. с пропорциональным телосложением и К. с непропорциональным телосложением.

К. с пропорциональным телосложением (нормальные пропорции тела):

1) гипофизарный нанизм (карликовость Пальтауфа); 2) тиреогенный (микседематозный) нанизм; 3) нанизм при адреногенитальном синдроме (так наз. надпочечниковый нанизм); 4) нанизм, обусловленный заболеванием вилочковой железы; 5) инфантильный тип нанизма, обусловленный экзогенным влиянием (токсические факторы, алиментарная недостаточность и др.); 6) К. при раннем половом созревании с преждевременным закрытием зон роста.

К. с непропорциональным телосложением: 1) рахитический нанизм; 2) хондродистрофический нанизм; 3) К. при врожденной ломкости костей (см. Остеогенез несовершенный).

Этой классификацией продолжают пользоваться, хотя в связи с уточнением этиологии и патогенеза отдельных форм К. предложены и другие классификации, напр, классификация Фанкони и Валльгрена (1960) и др.

Этиология и патологическая физиология

К. является проявлением и одним из симптомов генетических нарушений роста организма, ряда эндокринных и неэндокринных (остеохондродистрофия, алиментарная недостаточность и др.) заболеваний.

Существенное значение имеют генетические и хромосомные нарушения, обусловливающие развитие таких форм, как гипофизарная, тиреогенная, К. при синдроме Шерешевского - Тернера (см. Тернера синдром), адреногенитальном синдроме (см.).

Гипофизарная К. связана с нарушениями функции гипофиза. Выделяют три типа: К. с изолированной недостаточностью соматотропного гормона (см.), К. с нормальным содержанием соматотропного гормона в крови при его биол, неактивности и К. с пангипопитуитаризмом (см. Гипопитуитаризм). Особой формой гипофизарной К. является форма с нормальным содержанием соматотропного гормона в крови и нечувствительностью к нему тканей.

Абсолютный или относительный дефицит соматотропного гормона часто сочетается с нарушением продукции других гормонов аденогипофиза. Недостаточность соматотропной функции гипофиза может быть либо первичной, либо вызванной нарушением регуляции или изменением активности эндокринных желез (щитовидной железы, надпочечников, поджелудочной железы, половых желез), гормоны которых при взаимодействии с соматотропным гормоном влияют на процесс роста. При этом нарушается остеогенез, прекращается пролиферация хрящевой ткани в эпифизарных зонах костей и приостанавливается рост костей в длину.

К. может быть связана с системным заболеванием скелета, хрон, нарушениями обмена, инфекциями и другими патол, процессами, прямо или опосредованно нарушающими течение процессов развития костей.

Рахит, хронические инфекционные заболевания (туберкулез, сифилис), заболевания печени также могут сопровождаться карликовостью. Так наз. почечный нанизм может возникать при нефрогенной остеопатии (см.).

Помимо генетических форм, выделяют церебральную К., связанную с нарушением центральной регуляции роста в результате врожденных или приобретенных поражений головного мозга (так наз. церебральная К.); примордиальную К., обусловленную нарушением эмбрионального развития; К., связанную с пищевой недостаточностью, в частности при нарушении всасывания в кишечнике, сопровождающуюся стеатореей (см.). К. при хондродистрофии (см.) и несовершенном остеогенезе связана с костными и суставными нарушениями.

Патологическая анатомия

При гипофизарной К. в гипоталамусе и гипофизе изменений чаще не обнаруживается, редко находят краниофарингиому (см.) или гиперостоз (см.). При гистол, исследовании передней доли гипофиза наблюдается уменьшение числа эозинофильных клеток, их пикноз и другие дистрофические изменения. Кости тонкие и хрупкие, кортикальный слой истончен. Отмечается задержка дифференцировки и окостенения скелета, являющаяся одним из основных проявлений гипофизарной К. Отставание дифференцировки может достигать двух и более лет. Внутренние органы обычно малых размеров. Мышцы развиты слабо, подкожный жировой слой мало выражен, но иногда отмечается избыточное отложение жира на животе, бедрах, груди. Наблюдается атрофия щитовидной, молочных и половых желез, матки.

Другие виды К., помимо указанных признаков, характеризуются разнообразными патологоанатомическими изменениями, связанными с основной болезнью, вызвавшей К.

Клинические проявления

Основным симптомом является задержка роста. Другие клин, проявления зависят от заболевания, явившегося причиной развития К. Ребенок с гипофизарной недостаточностью при рождении обычно имеет нормальный рост и длину и начинает отставать в развитии с 2-4 лет. У детей и подростков следует учитывать не столько абсолютный рост, сколько отставание в росте по отношению к возрастной норме. Грубых нарушений пропорций тела не происходит, однако чаще сохраняются пропорции тела, свойственные детям (преобладание длины туловища над длиной конечностей).

Если гипофизарная К. вызвана изолированной недостаточностью соматотропного гормона или его биол, неактивностью, а секреция и активность других гормонов гипофиза сохраняются, развитие желез внутренней секреции у детей обычно не нарушается; это практически здоровые люди карликового роста. Помимо отставания в росте, при гипофизарной К. наблюдается истончение кожи; у взрослых больных, особенно при одновременном развитии гипотиреоза, кожа бледная, желтоватого оттенка, сухая, морщинистая, что придает больным старообразный вид. Черты лица у взрослых мелкие, детские, с относительно малым размером нижней челюсти. Задержка развития гортани приводит к сохранению высокого тембра голоса. Оволосение, как правило, скудное, волосы на голове редкие, тонкие. Мышцы развиты недостаточно, скелет также остается инфантильным. Иногда наблюдается избыточное отложение жира на животе, бедрах и особенно на груди (ложные молочные железы) - так наз. К. с ожирением; однако чаще подкожная жировая клетчатка развита слабо. Половые органы и молочные железы недоразвиты, менструации, как правило, отсутствуют, в отдельных случаях бывает олиго- или гипоменорея. Больные гипофизарной К. обычно бесплодны.

Нередко отмечается артериальная гипотензия. На ЭКГ вследствие трофических нарушений миокарда отмечается низкий вольтаж, снижение высоты зубцов.

Психические расстройства могут отсутствовать или выражаться различными отклонениями психики, вплоть до слабоумия олигофренического типа. Наиболее сохранна психика при генетической гипофизарной К.; больные этой группы обладают хорошим интеллектом, деловитостью, старательностью, рассудительностью, а подчас и целеустремленностью; они справляются с обычной для здоровых нагрузкой, учатся или работают по специальности. Однако при тщательном обследовании может быть выявлена та или иная степень эмоциональной лабильности в виде повышенной ранимости, тревожности и иногда слезливости, психический инфантилизм. Подросткам с гипофизарной К. свойственно сочетание инфантильности поведения с преждевременной зрелостью суждений, склонностью к нравоучениям. Особенности эмоциональной сферы больных способствуют развитию у них реактивных состояний, преимущественно в форме слезливого пониженного настроения. В основе этих состояний лежит осознание больными своей неполноценности, болезненное отношение к повышенному вниманию окружающих. Выраженные реактивные депрессии не характерны, психозы не описаны.

Если К. развивается на фоне органического поражения ц. н. с. или является следствием глубоких эндокринных сдвигов и хромосомных аномалий, у больных наблюдаются типичные проявления органического поражения психики - слабоумие со снижением памяти и критики на апатическом или благодушном фоне настроения (иногда вплоть до идиотии). В относительно благоприятных случаях перечисленные явления могут быть выражены незначительно. Если К. связана с опухолью гипофиза, у больных могут наблюдаться неврол. и психические расстройства, характерные для новообразований в этой области мозга.

Диагноз

Диагноз у взрослых не представляет затруднений; у детей диагноз ставится на основании прогрессирующего отставания в росте и задержки созревания скелета, что выявляется при повторном рентгенол, исследовании.

При рентгенологическом исследовании, помимо малых абсолютных размеров костей, обнаруживается запаздывание появления ядер окостенения и костного слияния эпифизов трубчатых костей с диафизами или преждевременное появление ядер окостенения, извращенный ход процесса окостенения, преждевременное или, наоборот, запоздалое зарастание швов между костями (см. Возраст костный). Замедление роста костей при гипофизарной К. может сочетаться со своевременным появлением ядер (или иначе точек) окостенения скелета, хотя синостоз их может значительно запаздывать; при опухоли мозгового придатка отмечается увеличение размеров турецкого седла с расширением так наз. входа в турецкое седло, а иногда и деструкция его стенок и передних клиновидных отростков. У больных гипофизарной К. могут обнаруживаться нарушения энхондрального окостенения, напоминающие остеохондропатию (см.).

Для установления дифференциального диагноза форм К., помимо рентгенол. исследования, необходимо всестороннее обследование с учетом анамнеза (развитие ребенка, условия жизни и питание) с акцентом на выявление эндокринной патологии, заболеваний других органов и систем. Проводятся лабораторные исследования: хромосомный анализ, определение содержания и резервов соматотропного гормона, содержания других тропных гормонов гипофиза и другие исследования.

Клинически для дифференциальной диагностики имеют значение следующие данные. Так, напр., признаком всех видов генетической К. является повторность заболеваний детей одного поколения (сибсов) в семьях практически здоровых родителей; органического поражения ц. н. с. при этом не обнаруживается. При неврол, исследовании и на ЭЭГ имеются признаки задержки развития головного мозга и патологии гипоталамической области. Задержка роста при наличии пороков развития (высокое небо, незаращение губ, шестипалость) дает основание, заключать, что К. является врожденной.

Форма К. с нормальным уровнем соматотропного гормона при его биол. неактивности клинически идентична форме с изолированной недостаточностью этого гормона; их можно различить, только определив содержание гормона, а также реакцию на введение препарата человеческого соматотропного гормона.

При заболеваниях ц. н. с. (опухоли, воспалительные процессы) наряду с К. обнаруживаются изменения глазного дна, повышение внутричерепного давления, эпилептиформные припадки и др.

К. при системных заболеваниях скелета (хондродистрофия, несовершенный остеогенез, экзостозы и др.) характеризуется выраженной непропорциональной задержкой роста скелета (рост конечностей значительно отстает от роста туловища) при отсутствии эндокринных и психич. расстройств. Определенное значение имеет характер телосложения и др.

Лечение

Лечение - процесс многолетний; средства стимуляции роста во времени распределяют так, чтобы получить наибольший эффект при соблюдении двух основных принципов: приближение индуцированного лечением развития организма к физиол, условиям и максимально длительное сохранение открытыми эпифизарных зон роста.

При неясности этиол, моментов необходимо наблюдение без гормонотерапии в течение 6-12 мес. с назначением комплексной общеукрепляющей терапии: полноценное питание с увеличенным содержанием животного белка, овощей и фруктов, рыбий жир (витамины А и D), препараты кальция и фосфора и т. п. Отсутствие на фоне укрепляющей терапии достаточных сдвигов в росте является основанием для начала гормонотерапии.

Основным современным средством лечения К. являются анаболические стероиды (см.); их применяют в течение нескольких лет с постепенной заменой менее активных препаратов более активными; смена анаболических препаратов показана обычно через 2-3 года (при привыкании и снижении ростового эффекта). Схема лечения прерывистая: период отдыха составляет примерно половину срока лечения; при привыкании показаны перерывы до 4- 6 мес.

Применяются: метиландростендиол, метандростенолон (дианобол, неробол), феноболин (нероболил), ретаболил. Принцип дозирования: от минимальных эффективных доз постепенное повышение дозы. Параллельно необходима общеукрепляющая терапия. Анаболические стероиды применяют до тех пор, пока возможен ростовой эффект (до 16-18 лет, а иногда и более длительно). Наибольший леч. эффект наблюдается при пангипопитуитаризме, наименьший - при врожденном (примордиальном) нанизме. При К. церебрального генеза лечение анаболическими стероидами эффективно, но срок их действия меньше, чем при гипофизарной К.

При сопутствующем гипотиреозе одновременно назначаются препараты щитовидной железы. У больных с выявленной недостаточностью гормона роста может быть использован препарат соматотропного гормона человека. При К. с половой недостаточностью необходимым этапом лечения является применение хорионического гонадотропина, который назначают мальчикам не ранее 16 лет. При чувствительности к гонадотропину стимулируется не только половое развитие, но и рост. Девочкам старше 16 лет назначают малые дозы эстрогенов, хорионический гонадотропин, прегнин, прогестерон (имитируется половой цикл). При наличии гипогонадизма в заключительном этапе лечения назначают половые гормоны в обычных дозах.

При психических расстройствах показано применение симптоматических корригирующих средств (малые транквилизаторы, антидепрессанты и т. п.), психотерапия.

Подростки с функц, задержкой физ. развития обычно нуждаются лишь в лечении основного заболевания и в общеукрепляющей терапии. При наличии выраженной задержки дифференцировки скелета могут быть назначены анаболические стероиды, но короткими курсами (не более одного месяца) с длительными перерывами. Дети с низкорослостью семейного характера в гормональном лечении не нуждаются.

Прогноз

Прогноз зависит от характера патол. процесса и возраста, в к-ром началось заболевание. Более благоприятен прогноз при К., развившейся в более старшем возрасте. Больные гипофизарной К. при наличии заместительной терапии обычно живут долго. Регулярное направленное лечение приводит к стимуляции физ. развития, способствует нормализации обменных процессов, повышению общего тонуса, исчезновению или профилактике ранней старообразности внешнего облика.

Течение и прогноз других форм К. зависят от заболеваний, вызвавших К.

Профилактика

Профилактика сводится к предупреждению инфекционных заболеваний, психических и физ. травм у беременных женщин, профилактике родовых черепно-мозговых травм у детей, обеспечению хороших соц.-гиг. условий и полноценного питания.

Библиография: Бухман А. И. Рентгенодиагностика в эндокринологии, М., 1974, библиогр.; Гроллман А. Клиническая эндокринология и ее физиологические основы, пер. с англ., М., 1969; Д о б р-жанекая А. К. Психические и нейрофизиологические нарушения при эндокринных заболеваниях, М., 1973, библиогр.; Зарубина Н. А. Гипофизарный нанизм, М., 1975, библиогр.; П е-репуст Л. А. Рентгенологическое исследование костей скелета при нанизме (карликовости), Вестн, рентгенол, и радиол., Jsfi 3, с. 30, 1972; Руководство по клинической эндокринологии, под ред. В. Г. Баранова, Л., 1977; Сухарева Г. Е. Клинические лекции по психиатрии детского возраста, т. 2, с. 261, М., 1959; Фанкони Г. и Вальг-р e н А. Руководство по детским болезням, пер. с нем., с. 248, М., 1960; В 1 e u-1 e г М. Endokrinologische Psychiatrie, S. 137, Stuttgart, 1954; Labhart A. Klinik der inneren Sekretion, B. u. a., 1971; Merimee T. J. a. o. A metabolic and hormonal basis for classifynig ateliotic dwarfs, Lancet, v. 1, p. 963, 1969; Textbook of endocrinology, ed. by R. H. Williams, Philadelphia, 1974.

H. А. Зарубина; Д. Д. Орловская (психиат.), С. А. Свиридов (рент.).